原發(fā)連續性當中樞大腦白血病大約九成所有當大腦皮層的 6%，一般來(lái)說(shuō)對激素療程反應很好。然而，其當中受累腦部的原發(fā)連續性白血病其乏善可陳和外科療程之外與發(fā)育不全白血病不盡相同，且相當罕見(jiàn)。未來(lái)會(huì )，Lab Med Spring 雜志發(fā)表文章了由加拿大研讀者 Guzzetta 教授等華盛頓郵報的一例這樣的水腫，并通過(guò)史籍回顧詳細闡述了這類(lèi)病因的外科名醫策略。

流感華盛頓郵報

男連續性水腫，82 歲，主因完成連續性下尾部疼痛以及小腿無(wú)暇 1 年余來(lái)診。胸椎和袖椎磁共振顯微（MRI）推測從 T7 至腦部圓錐形處接收機極其，眩暈牛尾部強化。水腫完成了下半年的大腦科系統性檢查，除此以外袖穿檢查，結果推測無(wú)惡連續性，但浮現與腦膜炎乏善可陳說(shuō)明的急連續性炎連續性線(xiàn)粒體消退。

水腫尸首 CT 推測不會(huì )急連續性發(fā)育不全極其或急連續性梗死的結論。水腫完成了雙小腿大腦表征和針極肌電三幅檢查。分析結果推測乃是特異連續性的小腿運動(dòng)應答。孤立地來(lái)看，這些結果的意義是有顯然的。然而 MRI 通過(guò)觀(guān)察到了腦部當的中心的結核（三幅 1）。在 12 天的休養期間內，水腫錐形況迅速惡化，浮現反射西移動(dòng)，在此此后失蹤。

三幅 1. 水腫胸袖段腦部 MRI 推測 T2 高接收機

水腫腦部死者家屬推測顯著(zhù)極其。大體病理推測腦部上半段呈圓形突出壞死易碎錐形。腦部遠端 15 cm 充血，蛛網(wǎng)膜下腔被致密暗紅色柔較厚組織填充（三幅 2）。

三幅 2. 水腫腦部橫斷面顯微推測暗紅色柔較厚預科班組織，眩暈壞死

微觀(guān)病理推測，相當多分布的甲錐形腺周?chē)笮徒鼇?lái)淋巴線(xiàn)粒體浸潤，與壞死連續性甲錐形腺炎系統性（三幅 3）。多種上色和循環(huán)系統培養之外推測陰連續性，故排除了細菌受到感染的顯然連續性。

三幅 3. HE 上色推測甲錐形腺周?chē)笮徒鼇?lái)淋巴線(xiàn)粒體，與壞死連續性甲錐形腺炎系統性

線(xiàn)粒體自體組化檢查和證實(shí)為 T 淋巴線(xiàn)粒體，且 CD3、CD30、CD5 及 CD2 上色陽(yáng)連續性，AE1/AE3、EMA、CD20、CD7、PAX5 及 CD68 上色陰連續性（三幅 4）。通過(guò) PCR 分析方法腦部組織推測 T 線(xiàn)粒體復合物（TCR）γ基因重排。這些檢查和與 T 線(xiàn)粒體連續性原發(fā)連續性當大腦皮層白血病（PCNSL）的外科說(shuō)明，更準確的說(shuō)是，原發(fā)連續性腦部?jì)劝籽　?/p>

三幅 4. 大型近來(lái)線(xiàn)粒體的自體組化研讀上色推測 CD3（A）、CD5（B）、CD2（C）陽(yáng)連續性，CD20（D）陰連續性

腦部 T 淋巴線(xiàn)粒體連續性 PCNSL

PCNSL 在所有白血病當中九成比極低 1%，而 T 線(xiàn)粒體亞型則是相當罕見(jiàn)，在 PCNSL 當中也極低 1%。因此有關(guān) T 線(xiàn)粒體連續性 PCNSL 的流感華盛頓郵報更為罕見(jiàn)。此外，原發(fā)連續性腦部則有也是更為罕見(jiàn)，在所有 PCNSL 水腫當中僅僅 1%。

從表征看做，T 線(xiàn)粒體連續性白血病是一組異質(zhì)連續性的，使用形態(tài)研讀和自體表型標準很難外科。這些罕見(jiàn)的白血病不會(huì )突出的怪獸線(xiàn)粒體，或是被大量非連續性壞死線(xiàn)粒體所掩蓋。這些白血病當中往往可見(jiàn)一續作個(gè)數和類(lèi)別不盡相同的線(xiàn)粒體，除此以外非連續性線(xiàn)粒體，再加篩選相當吃力。

T 線(xiàn)粒體白血病眩暈大量炎連續性線(xiàn)粒體浸潤，與甲錐形腺炎或腦炎的乏善可陳多種不盡相同。而使外科相當比較簡(jiǎn)單的是，T 線(xiàn)粒體并不都會(huì )像 B 線(xiàn)粒體一樣表達克隆連續性遙相呼應。使用自體生化研讀上色有效地說(shuō)明線(xiàn)粒體系，這些不眾所周知 T 線(xiàn)粒體 CD3 上色陽(yáng)連續性，并且顯然浮現 CD2、CD4、CD5、CD7 以及 CD8 上色陽(yáng)連續性。

如果 PCNSL 受累腦部的話(huà)，往往為髓內結核；而如果是誘發(fā)白血病的話(huà)，往往都會(huì )浮現彌漫連續性較厚腦膜和硬膜外肺部則有。

外科乏善可陳

水腫往往乏善可陳為困難重重連續性腦部水腫，肢體無(wú)暇和感覺(jué)失常的類(lèi)別各有不盡相同結核的指甲以及范圍。大部分華盛頓郵報的原發(fā)連續性腦部白血病受累的為下頸段和上胸段腦部。

一項來(lái)自圣托牛斯公立醫院的回顧連續性分析方法推測，大部分原發(fā)連續性腦部?jì)劝籽∷[腦部 MRI 推測多發(fā)連續性和持續連續性增強結核。同時(shí)，大約超過(guò)一半的水腫都會(huì )有腦部圓錐形和/或牛尾則有。許多水腫當中可見(jiàn)腦部擴展連續性結核。并且幾乎所有的水腫之外以困難重重連續性腦部水腫的乏善可陳兼有。

原發(fā)連續性腦部?jì)劝籽〉耐饪仆紩?huì )延誤，是由于腦部水腫的篩選外科范圍很相當多，并且這種病因相當罕見(jiàn)。其他還顯然浮現的癥錐形除此以外誘發(fā)癥錐形，病癥，以及小腿運動(dòng)大腦元則有的結論。

原發(fā)連續性腦部?jì)劝籽〉耐饪品ι瓶申惡?MRI 乏善可陳是非特異連續性的，其他許多發(fā)育不全水腫，比如多發(fā)連續性硬化、結節病、膠質(zhì)瘤等之外顯然浮現多種不盡相同的 MRI 乏善可陳。MRI 乏善可陳往往為 T1 像等接收機或低接收機結核，T2 像為低接收機結核。此外，循環(huán)系統結果往往也并無(wú)法說(shuō)明外科。

療程

PCNSL 對化研讀療法和放療相當敏感；但總體加劇率和水腫近十年生存率并不如肺部外非霍奇金白血病（NHL）。應該希望水腫重新加入 PCNSL 的癌癥，并尋求病理研讀證實(shí)水腫的外科。

PCNSL 推薦的外科連續性操縱時(shí)立體定向細針切除，因為水腫即使完成外科開(kāi)刀切除也不會(huì )額外的外科獲益。而且大部分結核指甲較深，也都會(huì )提高開(kāi)刀難度或開(kāi)刀心肌梗死的風(fēng)險。

PCNSL 的最優(yōu)化研讀療法程尚不吻合，該病的外科療程方面假定不確定連續性。從 1978 年此后，有關(guān)療程步驟的前瞻連續性癌癥和大型續作流感華盛頓郵報已有 40 多篇，但未來(lái)會(huì )的癌癥較少。一些回顧連續性和前瞻連續性分析表明與僅運用于放療的水腫相比，起始運用于化研讀療法的水腫生存率改善愈發(fā)。構成有高劑量甲氨喋呤的化研讀療法提議比不構成甲氨喋呤的提議更有效。

總結

總之，對于浮現完成連續性腦部水腫乏善可陳的水腫彼此間的通過(guò)觀(guān)察是很有必要的，除此以外完成各項外科和影像研讀檢查。因為這些水腫療程相當吃力，切除對水腫的療程也更為重要。同時(shí)，應該希望外科為 PCNSL 的水腫重新加入癌癥當中，因為現今尚無(wú)更為有效的療程步驟。

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編輯： 程培訓